Аномалия развития атланта в шейном отделе позвоночника

Аномалии развития шейного отдела позвоночника

Терминальная кость осевого позвонка

Терминальная кость (конечная кость) осевого позвонка (ossiculum terminale) — является результатом сохранения самостоятельности наиболее дистального центра окостенения (производное спинной струны). Редко проявляется в возрасте до 5 лет.

Мелкий костный фрагмент в области верхушки атланта в толще верхних продольных волокон крестообразной связки (рис.1). Данная косточка является анатомической вариантой, может имеет разное строение, не может быть расценена как результат или отдалённые последствия травм. Возникает в результате дополнительного ядра оссификации, не слившегося с зубом атланта.

Аномалии краниовертебрального перехода

  • Отверстия добавочной позвоночной артерии атланта. Отмечается наличие атипичных отверстий добавочных позвоночных артерий в задней дуге атланта с обеих сторон (белые стрелки на рис.2а). При этом так же имеются сохраненные, крупные отверстия позвоночной артерии в боковых отростках атланта (отмечены жёлтой стрелкой на рис.2а).
  • Односторонний атланто-затылочный неоартроз. Выявляется наличием гипертрофированной латеральной фасетки атланта с наличие не нормального одностороннего сустава (неоартроз) между данным отростком и нижней поверхностью затылочной кости (стрелки на рис.2b и 2c).

Асимметричное добавочное мелкое отверстие добавочной позвоночной артерии в правой половине задней дуги атланта (стрелка на рис.3а). Добавочная мелкая сесамовидная косточка у нижнего края передний дуги атланта (стрелка на рис.3b). Расщепление задней дуги атланта (стрелка на рис.3с).

Ассимиляция атланта

Ассимиляция атланта – врожденное сращение С1 и мыщелков затылочной кости в единый блок. Может быть как абсолютное – двустороннее, так и монолатеральное (одностороннее).

Отмечается наличие полного двустороннего слияния С1 позвонка и затылочной кости (стрелки на рис.4) с образованием единого костного монолита и сопровождающейся деформацией С2 позвонка в виде укорочения и расширения зуба.

Односторонняя ассимиляция атланта со слиянием левой латеральной массы С1 и левого мыщелка затылочной кости, но сохранением сустава с правой стороны (белые стрелки на рис.5а). Встречается так же отсутствия сращения правой и левой половин передней дуги атланта с наличием расщепления (жёлтая стрелка на рис.5а). Наличие сочетанной аномалии демонстрируется на реконструкции SSD (чёрные стрелки на рис.5b и 5c).

Сращение атланта и осевого позвонка

Обычно сочетается с синдромом Клиппеля—Фейля, в изолированном виде встречается очень редко

Аплазия дужек атланта

Аплазия дужек атланта — аномалия позвонка С1 с нарушением развития его передней, задней или обеих дуг.

Сочетанная аномалия краниовертебрального перехода

Синостоз (конкресценция) тел позвонков С2 и С3, а так же базилярная импрессия с краниальным смещение зуба С2 (стрелки на рис.6а.). Отмечается неполная ассимиляция атланта (рис.6 b,с) и образование единого костного блока С1 позвонка и мыщелка затылочной кости с наличием отверстий позвоночной артерии (стрелки на рис 6с.).

Конкресценция (синостоз) или блокирование шейных позвонков

Определяется врожденное «сращение» (т.е. неразделение или конкресценция) тел позвонков С2 и С3 со следами рудиментарного (неразвившегося) межпозвонкового диска (стрелки на рис.7 а, b, c.).

Неполный и односторонний синостоз

Имеется врожденное сращение суставных фасеток дуготросчатых суставов в шейном отделе позвоночника с одной стороны (стрелка на рис.8а). Имеется неполное врожденное сращение тел С7 и Th1 в задних краях, без признаков сращения передними краями и наличием зачаточного межпозвонкового диска (рис.8b). Отмечается сращение дужек и фасеточных суставов С2 и С3 позвонков (стрелки на рис.8с).

Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром Клиппеля-Фейля — врожденное сращение (блокирование) шейных позвонков, может быть ассоциировано с другими аномалиями развития шейного отдела позвоночника: диастематомиелия, полупозвонки, слияние дужек и отростков, сколиоз, аномалии краниовертебрального перехода, гидромиелией (сирингомиелией) и др.

Имеется полное сращение тел позвонков с отсутствием следов межпозвонкового диска (звёздочка на рис.9а и стрелки на рис.9b, 9с). Слияние позвонков может затрагивать сразу 2-3 сегмента с образованием вытянутого монопозвонка. При этом отмечается увеличенная нагрузка в двигательном диапазоне на смежные сохраненные сегменты, что приводит к преждевременному развитию остеохондроза в данных сегментах (по краям от блокированных позвонков) с образованием грыж и остеофитов. Это приводит к стенозу позвоночного канала и угрожает развитию миелопатии в далеко зашедших стадиях развития (жёлтая стрелка на рис.9с).

Полисегментарное сращение позвонков шейного отдела позвоночника при синдроме Клиппеля-Фейля (стрелки на рис.10а) с образование С-образного сколиоза (стрелки на рис.10b) за счет более выраженного сращения правой половины тел позвонков, а так же сопровождающееся гидромиелией (жёлтая стрелка на рис.10с).

Анатомические варианты отверстий позвоночной артерии шейных позвонков

Шейный позвонок в норме (рис.11а). Костная перегородка в отверстии позвоночной артерии справа (стрелка на рис.11b). Асимметричное добавочное мелкое отверстие добавочной позвоночной артерии (стрелка на рис.11с).

  • Костная перемычка отверстия позвоночной артерии (белая стрелка на рис.12а), разделяющая общее отверстие на 2 половины для позвоночной артерии (a.vertebralis) и добавочной позвоночной артерии (a.vertebralis accessoria). Добавочное отверстие добавочной позвоночной артерии (желтая стрелка на рис.12а).
  • Костная перемычка отверстия позвоночной артерии (белая стрелка на рис.12b), отшнуровывающая мелкое отверстие позвоночной артерии позади основного отверстия (жёлтая стрелка на рис.12b), а так же аналогичного мелкого добавочного, в данном случае уже третьего мелкого отверстия сверхкомплектной позвоночной артерии (чёрная стрелка на рис.12b).
  • Асимметрично узкое отверстие позвоночной артерии в правом поперечном отростке шейного позвонка (белая стрелка на рис.12с), указывающее на гипоплазию (врожденную узость) правой позвоночной артерии, при этом в левом поперечном отростке имеется расширенное отверстие позвоночной артерии (компенсаторная дилатация левой позвоночной артерии) и мелкое отверстие добавочной позвоночной артерии (рис.12с).

Имеется незамкнутое (открытое) отверстие позвоночной артерии в левом поперечном отростке шейного позвонка (звёздочка на рис.13а), а так же имеется разделение правого отверстия позвоночной артерии на основное и добавочное (стрелка на рис.13а). Асимметрия диаметра отверстий позвоночных артерий правого и левого поперечного отростка шейного позвонка (стрелки на рис.13b), обусловленные разницей диаметра позвоночных артерий. Костная перемычка в отверстии позвоночной артерии (стрелка на рис.13с), разделяющая его на пару мелких отверстий.

Асимметрично резко уменьшенное отверстие позвоночной артерии левого поперечного отростка шейного позвонка (стрелка на рис.14а) за счет выраженной гипоплазии левой позвоночной артерии. Открытое отверстие позвоночной артерии в правом поперечном отростке шейного позвонка (звёздочка на рис.14b) с наличием двух бугорков поперечных отростков справа. Рудиментарное «шейное ребро» (стрелка на рис.14с).

  • Асимметрично широкое отверстие позвоночной артерии справа и суженное слева (стрелка на рис.15а), при этом отмечается наличие добавочного отверстия позвоночной артерии в поперечном отростке шейного позвонка справа (стрелка на рис.15а).
  • Резко расширенное отверстие позвоночной артерии справа (стрелка на рис.15b), вдающееся частично в тело позвонка – результат не врожденной аномалии, а прогрессирующей эктазии позвоночной артерии (в виде наличия артериальной гипертонии) с дилатацией её просвета и формирования вторичных костных изменений на этом фоне.
  • Асимметричное расширение отверстия правой позвоночной артерии в силу врожденной особенности разницы диаметра позвоночных артерий (стрелка на рис.15с)

Разделение отверстия позвоночной артерии костной перемычкой на две с уменьшенным диаметром С7 (стрелка на рис.16а). Гипоплазия отверстия позвоночной артерии с дополнительным разделением её на 2 костной перегородкой, сопровождающееся гипоплазией левого поперечного отростка шейного позвонка (стрелка на рис.16b). Выраженное асимметричное расширение отверстия позвоночной артерии (звёздочка на рис.16с) с истончением костных элементов правого поперечного отростка и дужки шейного позвонка.

  • Субтотальная гипоплазия позвоночной артерии, представленная, кроме того, двойным отверстием в монолитном блоке правого поперечного отростка (стрелка на рис.17а)
  • Асимметрично развитое «шейное ребро», формирует псевдоотверстие позвоночной артерии, срастаясь за одно с телом и поперечным отростком шейного позвонка (стрелка на рис.17b).
  • Изрядно увеличенное количество отверстий правого поперечного отростка шейного позвонка, уродующее его форму и вероятно, сопровождающееся сосудистой аномалией или мальформацией, врожденного происхождения с аномальным числом отверстий для позвоночных артерий (стрелки на рис.17с).

Персистирующий апофиз

Персистирующий апофиз — добавочные косточки по концевым краям скелета, что является анатомической аномалией и не следует трактовать данные изменения как результат перелома.

Персистирующий апофиз по краю остистого отростка С2 позвонка на Т1 и Т2 (стрелки на рис.18а и b соответственно). Персистирующий апофиз заднего края суставной фасетки поясничного позвонка (стрелка на рис.18с).

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Похожие статьи

Аномалии развития шейного, грудного, поясничного отдела позвоночника. Аномалии развития костей конечностей и суставов. Множественная эпифизарная или спондилоэпифизарная дисплазия

Аномалии развития костей и суставов

Метастазы в кости — очаги периферического распространением (чаще всего гематогенно) первичной опухоли с поражением костей

Аномалии развития грудного и поясничного отдела

Гетерогенная группа дисплазий с минимальным развитием изменений позвоночника (зубчатые и плоские позвонки).

Внедрение новых технологий с высокой разрешающей способностью (КТ, МРТ и ПЭТ.), позволивших существенно усовершенствовать визуализацию истинного распространения опухолевого процесса, не повлекло за собой значительного улучшения первичной диагностики.

Остеосаркома — истинная высокозлокачественная, рано метастазирующая опухоль, клетки которой продуцируют опухолевый остеоид, костную, фиброзную и хрящевую ткань

Добавочные и сессамовидные кости в лучезапястном и голеностопном суставе

источник

Какие бывают пороки развития шейного отдела

Раннее появление боли в шейном отделе часто связывается пациентами и врачами с остеохондрозом, возникшем по причинам малоподвижного образа жизни. Чаще всего так оно и есть — остеохондроз и впрямь помолодел, и ничего удивительного в том, что школьники сегодня болеют болезнями стариков, нет. Однако изредка рентген показывает отклонения от нормального анатомического строения — врожденные аномалии шейного отдела позвоночника.

Аномалии шейного отдела чаще всего возникают в краниовертебральной зоне, куда относят соединение первого шейного позвонка С1 (атланта) с костями черепа.

Пороки развития шейного отдела сегодня обнаруживаются примерно у 8% обследуемых, что не так уж мало.

Внешне врожденные патологии позвонков могут никак не проявляться, либо заявляют о себе умеренными ноющими болями. Больной может всю жизнь пребывать в уверенности, что у него шейный остеохондроз, и истинная причина так и не находится, либо обнаруживается случайно, при обследовании по поводу остеохондроза. В иных случаях аномалии сопровождаются специфическими симптомами и тяжелыми мозговыми нарушениями.

Виды аномалий шейного отдела

В обследуемой группе больных с аномалиями шеи были поставлены следующие диагнозы:

  • Гиперплазия шейных отростков (шейные ребра) — около 23% диагнозов.
  • Аномалия Киммерле — 17,2%.
  • Седловидная гиперплазия атланта — 17,3%.
  • Spina bifida posterior C1 (незаращение дужек атланта) — 3.3%.
  • Ассимиляция атланта (сращение с затылочной костью) — 2%
  • Конкресценция (блокирование) второго-третьего позвонка — 2,4%.
Читайте также:  Неправильный прикус искривление позвоночника

В остальных случаях были обнаружены другие патологии.

Среди врожденных аномалий бывает также смещение шейных позвонков, происходящее по причине спондилолиза и родовых травм.

Шейные ребра

Порой рудименты ребер шейного отдела чрезмерно увеличены. В основном, такое явление наблюдается в седьмом шейном позвонке, но бывает и в других.

Шейные ребра могут быть нескольких степеней:

  • Неполными, свободно заканчивающимися в мягких тканях:
    • первая степень — не выходят дальше поперечного отростка;
    • вторая степень — не доходят до хрящевой поверхности первого грудного ребра;
    • третья степень — фиброзное гибкое соединение (синдесмоз).
  • Полными, образующими с первым ребром соединение:
    • четвертая степень — костное жесткое соединение (синостоз).

В отдельных случаях они могут доходить даже до рукоятки грудины.

Чаще лишние шейные ребра встречаются у женщин (хотя вроде бы по библейской легенде должны быть у мужчин).

В двух третях случаях аномалия парная.

Полные шейные ребра меняют анатомию шеи:

  • Плечевое сплетение и подключичная артерия смещаются вперед.
  • Меняется крепление передней и средней лестничной мышцы:
    • они могут крепиться к первому грудному ребру, или к шейному, или к обоим.
  • Межлестничный промежуток может сужаться.

Неполные ребра первых двух степеней редко вызывают какие-либо симптомы.

Симптомы шейных ребер

В 90% случаев течение бессимптомное.

При внешнем осмотре может наблюдаться и прощупываться безболезненная костная выпуклость.

При неполных ребрах, при давлении костью ребра или фиброзным тяжем на плечевое нервное сплетение, может возникнуть неврологическая симптоматика, особенно при наклоне шеи в сторону гипертрофированного ребра. Возникает синдром лестничный мышцы:

  • Боль и онемение в области шеи, плеча и руки.
  • Мышечная слабость, на отдельных участках мышцы образуются провалы. Невозможна работа с поднятыми руками и подъем тяжестей.
  • Нарушается мелкая моторика.

Полные шейные ребра провоцируют компрессию подключичной артерии, что приводит к нарушению кровотока.

Это может проявляться симптомами:

  • нарушенной пульсации в лучевой артерии;
  • повреждения стенок сосудов;
  • трофических нарушений в сосудах и коже (кожные покровы холодные; повышенное потоотделение);
  • отека и цианоза конечностей.

В наиболее тяжелых случаях возможны тромбоз подключичной артерии и гангрена рук.

Лечение шейных ребер

Лечение ведется при болях и в случае компрессии артерии.

  • Новокаиновые блокады
  • Воротник Шанца.
  • Сосудорасширяющие средства.
  • Препараты, рассасывающие фиброзные ткани.

При постоянной компрессии плечевого сплетения и прилегающих нервных волокон консервативное лечение малоэффективно, и рекомендуется операция — резекция шейного ребра.

Аномалия Киммерле

Анамалия Кеммерле — это мальформация краниовертебрального перехода, связанная с атипичным врожденным дефектом атланта в виде костной дугообразной перегородки на задней дуге над бороздой позвоночной артерии.

Перегородка бывает двух видов:

  • медиальной, соединяющей суставный отросток с задней дугой;
  • латеральной, соединяющей реберно-поперечный отросток с суставным.

Костная перегородка образует аномальный канал вокруг артерии, что может ограничивать ее перемещение при наклонах, поворотах шеи и приводить к синдрому позвоночной артерии, нарушениям мозгового обращения и даже к ишемическому инсульту (при постоянной компрессии сосуда).

Симптомы аномалии Киммерле

  • Головокружения, головная боль.
  • Галлюцинногенные шумы в ушах (гудение, звон, шорох, треск )
  • Темнота в глазах, плавающие «мушки», точки и другие «объекты».
  • Приступы слабости, внезапная потеря сознания.
  • Вегетососудистая дистония:
    • скачки давления;
    • бессонница;
    • тревожное состояние.
  • На поздних этапах:
    • тремор в конечностях, онемение кожи лица, нистагм (дрожание глазного яблока).

Лечение аномалии Киммерле

Аномалия неизлечима, так как связана с конструктивными особенностями атланта. Единственное лечение — это наблюдение и соблюдение режима ограниченных нагрузок на шею, с дозированной лечебной физкультурой:

  • предпочтительна постизометрическая релаксация и статические упражнения.

Спать больным с аномалией Киммерле нужно на ортопедической подушке.

При симптомах недостаточности мозгового кровообращения назначают:

  • циннаризин, кавинтон, трентал, пирацетам, милдронат.
  • средства от гипертонии (например, эланоприл)
  • седативные средства (настойка пустырника, валериана)
  • транквилизаторы (грандаксин, алпразолам).

Все препараты при аномалии Киммерле и при иных пороках развития назначаются исключительно невропатологом.

Необходимость в операции при аномалии Киммерле возникает в крайнем случае, когда диаметр аномального кольца сужается до критических размеров.

Больным с этой патологией необходимо периодически проходить доплер-сканирование сосудов шейного отдела.

Седловидная гиперплазия атланта

  • При этой аномалии боковые стороны атланта увеличены настолько, что они выше верхней точки зуба аксиса (второго шейного позвонка).
  • Верхняя площадка атланта в месте соединения с мыщелками затылка изогнута по форме седла.
  • Задний контур тела атланта возвышается над его дугой.

  • Напряжение и боль в затылке и шее.
  • Развитие деформирующего артроза шейно-затылочных суставов.
  • При сдавливании позвоночной артерии суставным отростком затылочной кости возможен синдром позвоночной артерии.
  • Обезболивание, снятие мышечных спазмов и улучшение кровообращения.
  • Лечебная физкультура.
  • Массаж, мануальная терапия.

Ассимиляция атланта

Ассимиляция атланта связана с его частичным или полным сращением с затылочной костью.

Основные опасности, которые несет этот врожденный порок развития, две:

  • Сужение большого затылочного отверстия с угрозой сдавливания продолговатого мозга.
  • Развитие компенсаторной гиперподвижности в нижнем шейном отделе (как ответ на неподвижность верхнего краниовертебрального отдела).

Симптомы ассимиляции атланта

  • Приступообразные головные боли, возможны тошнота и рвота.
  • Повышение внутричерепного давления.
  • Симптомы ВСД:
    • тахикардия, перепады АД, потливость, панические атаки.

При отсутствии компрессии мозга симптомы миелопатии с двигательными нарушениями не выражены.

Возможны диссоциированные (отдельные) расстройства чувствительности в нижней части шейного отдела.

При сдавливании структур продолговатого мозга, симптоматика зависит от уровня компрессии черепно-мозговых нервов:

  • 9 — 11 пара: дисфагия, чувство першения в горле, нарушения речи, хрипота, изменения вкуса.
  • 8 пара (преддверно-улитковый нерв): понижение слуха, шумы в ухе, нистагм, головокружения.
  • 7 пара нервов: неврит лицевого нерва.

Лечение ассимиляции атланта

  • Обезболивание при помощи препаратов-анальгетиков и НПВС (диклофенак, мелоксикам, ибупрофен).
  • При сильных болях — проведение паравертебральных блокад.
  • Диуретики для снижения ВЧД (верошпирон, диакарб).
  • Рефлексотерапия.
  • Электрофорез, фонофорез.
  • ЛФК, массаж.
  • Краниосакральная остеопатия.
  • Стабильность шеи в тяжелых случаях поддерживается воротником Шанца.

В критической степени ассимиляции проводится хирургическая операция:

  • ламинэктомия;
  • расширение затылочного отверстия:
  • передний и задний спондилодез позвонков нижнего шейного отдела.

Конкресценция шейных позвонков

Конкресценция — это сращение двух или нескольких позвонков. В шейном отделе позвоночника это может приводить к синдрому короткой шеи (синдрому Клиппеля — Фейля).

Позвонки могут блокироваться частично (сливаются только дуги и остистые отростки) или полностью (сливаются и тела, и дуги). Чаще всего блокируются позвонки С2 и С3.

Надо различать врожденную конкресценцию от спондилеза и болезни Бехтерева, так как при данных патологиях — блокировка приобретенная, вследствие прогрессирующего остеохондроза или спондилоартрита.

Диагностика при аномалиях шейного отдела

  • Аномалии костных структур шейных позвонков обычно выявляются:
    • Рентгенографией, выполняемой в передней и боковой проекции.
    • Функциональной рентгенографией (переднезадние и боковые спондилограммы, выполняемые в положении максимального наклона шеи).
  • Нарушения мозговых функций при шейных аномалиях определяются:
    • Электроэнцефалографией (ЭЭГ).
    • Эхо-энцефалографией (ультразвуковой диагностикой головного мозга, позволяющей определить внутричерепное давление и патологические образования в мозге).
  • Аномалии позвоночного канала шейного отдела, спинного и головного мозга обычно обследуются при помощи МРТ.
  • Для обследования сосудов головы и шеи применяют:
    • Ультразвуковую допплерографию (УЗДГ) сосудов головы и шеи — изучают анатомию сосудов, скорость кровотока, визуализирует бляшки, утолщение стенок сосудов, тромбы.
    • Реоэнцефалографию (РЭГ) — определяют пульсовый кровоток в артериях головного мозга и венозный отток из полости черепа.

Лечение аномалий шейного отдела позвоночника

Лечение любой шейной аномалии определяется ее типом и тяжестью симптомов. В большинстве случаев какого-то предваряющего специального лечения не требуется:

  • если нет проявлений боли и нарушенной моторики;
  • неврологической симптоматики;
  • миелопатии;
  • расстройств мозгового кровообращения;
  • вегетососудистой дистонии.

Больные должны периодически наблюдаться у вертебролога (ортопеда, невролога, нейрохирурга).

Необходимо поддерживать мышцы и связки шеи и головы в нормальном тонусе, ежедневно занимаясь лечебной гимнастикой для шеи. Таким образом аномалия может не проявиться в течение всей жизни.

Приступы головных болей, головокружения с тошнотой и потерей сознания при подобных пороках — очень тревожный сигнал. Нужно немедленно идти к врачу, так как аномалии шейного развития, в особенности у пожилых людей, могут привести к ишемическому инсульту и смерти.

Большую помощь в лечении краниальных аномалий может оказать грамотный специалист в области краниальной остеопатии.

источник

Врожденная аномалия сращения шейного отдела позвоночника

Сращение или конкресценция шейных позвонков считается врождённой патологией и диагностируется достаточно редко. Следует отметить, что аномалии развития позвоночника начинают проявляться очень рано, что существенно отражается на качестве жизни ребёнка. Полное сращение шейных позвонков составляет основу синдрома Клиппеля-Фейля.

Новейшие методы пренатальной диагностики позволяют определить различные аномалии развития позвоночника у плода до его рождения, также как шейную гигрому у плода.

Радиоактивные факторы

Определенное значение в тератогенном действии (угнетающих действий на плод некоторых химических веществ (к ним относятся также некоторые лекарственные препараты) и биологических агентов (например, вирусов), способных вызвать серьезные патологии и аномалии у плода в период внутриутробного развития) имеют рентгеновские лучи, гамма-лучи, ионизирующие излучения. Врожденные аномалии возникают чаще всего в результате суммарного действия рентгеновских лучей (доза в 100 рад в течение двух месяцев достаточна, чтобы вызвать врожденное уродство). Чаще всего это влияет на развитие микроцефалии (недоразвитие головного мозга). Подтверждением этого факта можно считать наблюдения медиков и ученых за новорожденными после взрыва атомных бомб в Хиросиме и Нагасаки.

Общие сведения

Наряду с аномалией Киари, платибазией и ассимиляцией атланта аномалия Кимерли относится к так называемым краниовертебральным мальформациям — врожденным нарушениям строения области сочленения черепа с первыми шейными позвонками. По некоторым данным аномалия Кимерли встречается у 12-30% людей. Вызывая сдавление позвоночной артерии, аномалия Кимерли сопровождается хронической ишемией в задних отделах мозга. Однако такая ситуация возникает далеко не всегда.
Аномалия Кимерли

Инфекционные заболевания матери

Инфекционные факторы могут вызвать врожденные дефекты позвоночника у плода. На данный момент уже полностью доказана роль плацентарного барьера (барьер между матерью и плодом в плаценте) для различных инфекций как вирусного характера (корь, краснуха, грипп, паротит и другие), так и паразитарного происхождения. Помимо пороков развития позвоночника, инфекционные факторы могут вызвать и поражения внутренних органов, а также ряд других нарушений в организме плода. Инфекционные агенты могут действовать на плод как токсинами (продуктами жизнедеятельности агентов), так и непосредственно инфекционным началом. Преодолевая плацентарный барьер, эти факторы оказывают сложное действие на развивающийся плод, приводя к развитию уродств.

Классификация аномалии Кимерли

Правая и левая позвоночные артерии отходят от соответствующих подключичных артерий. Каждая позвоночная артерия проходит вдоль шейного отдела позвоночника, находясь в канале, образованном отверстиями поперечных отростков его позвонков. Затем она входит в большое затылочное отверстие, попадая таким образом в полость черепа. Позвоночные артерии и их ветви образуют так называемый вертебро-базилярный бассейн, кровоснабжающий часть спинного мозга в шейном отделе позвоночника, мозжечок и ствол мозга. Выходя из шейного канала позвоночная артерия огибает шейный позвонок и горизонтально проходит в широкой костной борозде, где она может свободно перемещаться при движениях головы. Костная дужка, наличием которой характеризуется аномалия Кимерли, расположена над костной бороздой и ограничивает движения позвоночной артерии в этом месте.

Читайте также:  Как лечить остеохондроз шейного отдела позвоночника отзывы

Аномалия Кимерли может приводить к развитию синдрома позвоночной артерии двумя путями: за счет срабатывания периваскулярных вегетативно-ирритативных механизмов симпатической иннервации и за счет уменьшенного поступления крови в вертебро-базилярный бассейн из-за механического сдавления позвоночной артерии. Факторами, приводящими к тому, что аномалия Кимерли становиться клинически значимой, являются атеросклероз, поражение сосудистой стенки при васкулитах, шейный спондилоартроз, остеохондроз шейного отдела позвоночника, артериальная гипертензия, наличие других краниовертебральных мальформаций, рубцовый процесс, черепно-мозговая травма или травма позвоночника с повреждениями в области краниовертебрального перехода. К возникновению клинической картины синдрома позвоночной артерии у пациентов с аномалией Кимерли могут приводить травмы плеча, вызывающие повреждение ограниченной костной дужкой позвоночной артерии по хлыстовому механизму.

В неврологии выделяют 2 вида аномалии Кимерли. Первая характеризуется наличием костной дужки, соединяющей суставной отросток атланта с его задней дугой. Во втором варианте аномалия Кимерли представлена костной дужкой между суставным отростком атланта и его поперечным отростком.

Аномалия Кимерли может иметь односторонний характер и ли наблюдаться с обоих сторон первого шейного позвонка. Кроме того, аномалия Кимерли может быть полной и неполной. Полная аномальная костная дужка имеет вид полукольца, неполная костная дужка представляет собой дугообразный вырост.

Клинические проявления, которыми сопровождается аномалия Кимерли, обусловлены уменьшенным притоком крови к задним отделам головного мозга. В результате пациенты испытывают шум в ухе или обоих ушах (свист, звон, гул, шипение), мелькание «мушек» или мерцание «звездочек» перед глазами, внезапное преходящее потемнение в глазах. Указанные симптомы усиливаются при поворотах головы. Поскольку аномалия Кимерли сопровождается нарушением кровоснабжения мозжечка, то возникают головокружение и шаткость походки, которые также могут усугубляться при поворотах головой. На фоне некомфортного положения головы или перенапряжения мышц шеи при аномалии Кимерли у пациентов могут наблюдаться приступы потери сознания. Возможна внезапно возникающая мышечная слабость, приводящая к падению больного без потери сознания.

В случаях более тяжелого течения аномалия Кимерли может сопровождаться головной болью, тремором рук и ног, нистагмом, нарушениями координации, гипестезией и/или мышечной слабостью части лица или туловища, чувствительными и двигательными расстройствами одной или нескольких конечностей. Могут наблюдаться транзиторные ишемические атаки в вертебро-базилярном бассейне. Особо тяжелым осложнением наличия аномалии Кимерли является ишемический инсульт.

При обращении пациента с симптомами недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне головного мозга в первую очередь производят рентгенографию черепа и рентгенографию позвоночника в шейном отделе. Аномалия Кимерли, как правило, достаточно четко визуализируется на боковых рентгенограммах области краниовертебрального перехода. При наличие ушного шума для исключения лор-патологии (кохлеарный неврит, хронический средний отит, лабиринтит) может потребоваться консультация отоларинголога, проведение аудиометрии и других исследований слуха. Производится также исследование вестибулярного анализатора (вестибулометрии, электронистагмографии, стабилографии).

Рентгенография ШОП (боковая проекция). Дополнительное костное кольцо в области задней дужки С1 (аномалия Кимерли)

Поскольку выявленная аномалия Кимерли может не являться причиной синдрома позвоночной артерии, неврологу необходимо исключить другие возможные причины вертебро-базилярной недостаточности. Выявить тромбоз, артерио-венозную мальформацию или аневризму сосудов головного мозга, сдавление сосуда объемным образованием (опухоль, киста или абсцесс головного мозга) способна контрастная ангиография. Определить насколько клинически значима аномалия Кимерли, т. е. степень ее влияния на кровообращение в вертебро-базилярном бассейне, позволяет применение целого ряда гемодинамических исследований: УЗДГ экстракраниальных сосудов, транскраниальной допплерографии, дуплексного сканирования и магнитно-резонансной ангиографии сосудов головного мозга. С их помощью при аномалии Кимерли возможно выявить локализацию сдавления позвоночной артерии и ее зависимость от положения головы и шеи.

Аномалия Кимерли требует лечения в случае наличия клинических и гемодинамических признаков нарушения кровообращения в вертебро-базилярном бассейне, связанного именно с данной патологией. Пациенты, у которых имеется аномалия Кимерли, должны соблюдать некоторые меры предосторожности в рамках охранительного режима. При аномалии Кимерли следует избегать форсированных физических нагрузок, резких околозапредельных поворотов головой, стоек на голове, кувырков, спортивных занятий и игр, связанных с ударами головой (борьба, футбол, спортивная гимнастика и пр.). При прохождении массажа или мануальной терапии шейного отдела позвоночника пациенту необходимо предупреждать массажиста и мануального терапевта о том, что у него аномалия Кимерли. Ухудшение состояния пациента является поводом к незамедлительному обращению к врачу.

В большинстве случаев аномалия Кимерли, приводящая к клиническим проявлениям сосудистой недостаточности, подлежит консервативному лечению. Проводится сосудистая терапия направленная на улучшение мозгового кровотока (ницерголин, винпоцетин, винкамин, циннаризин). По показаниям под контролем коагулограммы при аномалии Кимерли применяются препараты, улучшающие реалогические свойства крови (пентоксифиллин). В комплексную терапию включают также антиоксиданты, ноотропы, нейропротекторы и метаболические препараты (пирацетам, препараты гинкго билоба, никотиноил-гамма-аминобутировая кислота, мельдоний).

Аномалия Кимерли на сегодняшний день не является показанием для проведения хирургического лечения. Необходимость в оперативном лечении может возникнуть при декомпенсированном течении синдрома позвоночной артерии, приводящем к выраженной недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне при отсутствии достаточного коллатерального кровоснабжения. Операция при аномалии Кимерли заключается в резекции аномальной дуги и мобилизации позвоночной артерии. В послеоперационном периоде пациентам необходимо ношение воротника Шанца сроком от 2 до 4 недель.

В зависимости от расположения, АК бывает двух видов:

  • медиальная – соединяет суставной отросток атланта с задней его дугой;
  • латеральная – находится между суставным отростком первого шейного позвонка и поперечным.

В зависимости от степени выраженности, АК бывает:

  • неполная – имеет вид дугообразного выроста (кольцо не является полностью замкнутым);
  • полная – имеет вид костного кольца (полностью замкнутого).

Также аномалия Киммереле может быть односторонней, а может встречаться и двухсторонняя костная перемычка.

Отдельного шифра в МКБ-10 для аномалии Киммерле не предусмотрено, но данное состояние входит в группу, которую объединяют под названием «синдром позвоночной артерии» (G99.2)


А – неполная аномалия Киммерле, Б – полный вариант аномалии Киммерле

В большинстве случаев аномалия Киммерле никак себя не проявляет и остается недиагностированной на протяжении всей жизни человека. Но в случае, когда на организм начинают действовать негативный факторы, указанные выше, патология может проявляться самыми различными симптомами.

К сожалению, диагностика АК немного затруднена, так как жалобы пациентов неспецифические и часто это становится причиной неверного первоначального диагноза, а соответственно, и лечения.

При обращении человека к специалисту с типичными жалобами и симптомами нарушения кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне и синдрома позвоночной артерии в обязательном порядке необходимо выполнить рентгенографию черепа и шейного отдела позвоночника в 2-х проекциях. Аномалия Киммерле, как правило, хорошо визуализируется на качественных рентгеновских снимках в боковой проекции в области краниовертебрального перехода.


Рентгенограмма шейного отдела позвоночника и черепа при аномалии Киммерле

Очень часто выявленная аномалия может не быть причиной патологических симптомов. В таких случаях специалисту важно выявить другие возможные патологии, которые могут вызывать нарушение кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне головного мозга и прочие симптомы.

Если основные жалобы пациента касаются тиннитуса, то необходим осмотр ЛОР-врачом и дополнительные исследования для исключения патологии уха (кохлеарный неврит, лабиринтит, средний отит и пр.).

Маскироваться под АК могут и такие патологии, как тромбоз, атеросклероз сосудов, различные мальформации, аневризмы и пороки развития сосудов головы и шеи, опухоли краниовертебральной зоны и головного мозга, дегенеративно-дистрофические поражения шейного позвоночника и др. Чтобы исключить данные заболевания, пациентам назначают КТ, МРТ шейного отдела позвоночника и головы, ангиографию сосудов головы и шеи, допплерографию артерий и вен головы и шеи (УЗДГ).


УЗДГ экстракраниальных сосудов является очень информативным и безопасным методом диагностики причины синдрома позвоночной артерии

Лечение требуется далеко не всегда, а лишь в тех случаях, когда с АК связывают возникновение патологических симптомов.

Факторы питания и аномалия позвоночника

Недостаток белков и витаминов, а также солей кальция, фосфора, железа, йода способствует рождению детей с различными врожденными пороками. Врожденные пороки не передаются следующим поколениям, так как вызваны алиментарными факторами, в отличие от дефектов, вызванных проникающей реакцией, которые в ряде случаев становятся наследственными и передаются от поколения к поколению. Это обстоятельство доказывает различный механизм действия тератогенных факторов на организм. Недостаток фолиевой кислоты у матери – частая причина такой аномалии позвоночника, как spina bifida occulta

Профилактика

Поскольку сращение позвонков шейного отдела позвоночника носит врождённый характер, специфических мер профилактики не существует. Для определения рисков возникновения наследственной патологии будущим родителям необходимо пройти генетическое тестирование. Особенно это рекомендуется сделать тем людям, у которых имеется отягощённая наследственность. Ко всему прочему, в настоящее время вывить врождённую патологию очень помогают различные современные методы пренатальной диагностики, когда ребёнок ещё находится в утробе матери. И при обнаружении серьёзных аномалий развития можно будет выполнить своевременное прерывание беременности.

  1. Что делать, если шею заклинило?
  2. Симптомы и лечение хондроза шейного отдела позвоночника
  3. Почему болит шея и голова?
  4. Как убрать горб на шее?
  5. Болит позвоночник в области шеи

Эндогенные факторы и заболевания, провоцирующие врожденные аномалии позвоночника

К эндогенным факторам относят врожденные пороки самой -матки, такие как инфантильность (недоразвитие матки), двурогая форма, а также миомы, полипы… Изменение вследствие воспалительного процесса в эндометрии и миометрии могут влиять на формирование отдельных частей тела. Немалое значение в патологии беременности и формировании врожденных уродств имеет токсикоз. Также играют определенную роль различные функциональные расстройства матки, нарушение кровообращения в результате варикозного расширения вен пупочного канатика…

Заболевания матери тоже могут стать причиной аномалии позвоночника у детей. Сюда, прежде всего, нужно отнести гипертоническую болезнь (болезнь, связанную со стойким спазмом кровеносных сосудов и проявляющуюся повышением артериального давления), когда спазм капилляров проводит к недостаточному снабжению кислородом плода и как следствие этого — нарушение окислительных и ферментативных процессов. Это вызывает аномалии позвоночника, задержку развития, внутриутробную асфиксию и нередко гибель плода. Аналогичное влияние оказывает ревматический порок сердца, когда обменные процессы значительно нарушаются.

Читайте также:  Лфк при операции на позвоночник

Причины

Наследственный фактор играет немаловажную роль в появлении врождённой аномалии шейного отдела позвоночника. Большинство специалистов срастание позвонков связывают с нарушением внутриутробного развития плода, которое обусловлено неправильным формированием кровеносных сосудов, хрящевой и костной тканей в эмбриональном периоде.

Сросшиеся позвонки значительно ограничивают подвижность в соответствующем отделе позвоночного столба.

Генетические факторы аномалий позвоночника

Уже давно замечено, что некоторые аномалии позвоночника и опорно-двигательного аппарата могут передаватся по наследству. Наследственная передача может происходить как по доминантному, так и по рецессивному типу. Нарушение хромосомных аберраций возможно вследствие изменения постоянного числа хромосом (23 пары), повреждения или не расхождения их при делении клеток.

Подобные изменения могут привести к порокам развития половой сферы, а так же патологии позвоночника. В основе ряда врожденных пороков лежит недостаток определенных ферментов, изменении обмена зависят от наследственного недостатка активности ферментов, это так называемый ген-фермент, оказывающий влияние на биохимические реакции организма. Также большое значение имеет то, в какой период внутриутробного развития фактор оказывает свое тератогенное действие. Если это период заложения тканей, то пороки будут более выражены, нежели если бы это происходило в более поздний период.

Другой не менее частой причиной боли в спине являются дистрофические деформации в позвоночнике. К дистрофическим заболеваниям в позвоночнике относят остеохондроз — дистрофическое поражение костной и хрящевой ткани в любом месте организма. Остеохондроз затрагивает все отделы позвоночника, но чаще всего встречается в самых подвижных его частях — шейном и поясничном отделах, причем каждый из них в наиболее функционально загруженных сегментах), хондроз.

Хондроз — дистрофическое изменение хряща, чаще всего межпозвонкового или суставного, его истончение, потеря тургора, то есть упругости и замена гиалинового хряща волокнистой, фиброзной тканью, обызвествление и окостенение слоя, прилегающего к кости; хондроз практически всегда предшествует остеохондрозу.

Ввиду полиэтиологичности (множества факторов заболевания) причину остеохондроза не всегда удается установить. Существует несколько теорий о происхождения дистрофических заболеваний в позвоночнике:

  • Инфекционная теория (причиной дальнейшего дегенеративного процесса является какая-либо инфекция).
  • Ревматоидная теория (дегенеративные изменения в позвоночнике аутоиммунного характера, связанные с заражением организма гемолитическим стрептоккоком группы В).
  • Аутоиммунная теория (связано с образованием антител к собственным антигенам).
  • Травматическая теория (предшественником дистрофического процесса в позвоночнике является травма).
  • Аномалии развития позвоночника и статические нарушения (это могут быть как пороки внутриутробного развития, так и какие-либо рахитические явления в позвоночнике).
  • Инволютивная теория. (Это теория об обратном развитии сегментов позвоночника, т. е. о его дегенерации).
  • Эндокринная и обменная теории (многие ученые считают, что дистрофические явления в позвоночнике связаны с эндокринными расстройствами, такими как недостаточное количество половых гормонов в пубертатном периоде (периоде полового созревания)).
  • Наследственная теория, так как строение позвоночника является полигенным признаком (т. е. признаком, формирующимся несколькими генами), то предрасположение к дегенеративным процессам может передаваться по наследству. Так же к деформациям позвоночника относят спондилолиз — расщелина дужки позвонка. Расщелина бывает в участке межсуставной дужки позвонка, в области его перешейка (перехода от тела позвонка к дуге).

Такая врожденная аномалия позвоночника, как спондилолиз может быть вызвана:

  • Генетическими причинами (зависит от отсутствия влияния ядер окостенения дужки позвонка);
  • Микротравмами, в результате которых появляется щель в межсуставной части дужки позвонка;
  • Совокупностью причин (обусловлена образованием щели в результате аномалии развития и микротравматизации).

Также частыми причинами болей в спине являются воспалительные заболевания в позвоночнике. Воспалительные заболевания позвоночника, спондилиты, могут возникать после любого общего инфекционного заболевания.

Существует несколько причин возникновения воспалительных заболеваний позвоночника. Их можно условно разделить на две группы — причины, связанные с человеком и с окружающим его миром. К первой группе относится состояние защитных сил организма, которые зависят от возраста, сопутствующих заболеваний, наличия очагов хронического воспаления (тонзиллиты, кариозные зубы).

Сегодня не вызывает сомнения факт, что очаги дремлющей инфекции могут приводить к генерализации инфекции. К провоцирующим факторам относятся предшествующие воспалению позвоночника травмы, ожоги, переохлаждения, переутомления и нервные срывы, оперативные вмешательства. Возникающее на фоне стресса ослабление защитных барьеров организма способствует проникновению условно-патогенных (опасных для организма только в определенных условиях, например, при пониженном иммунитете) микроорганизмов в ткани человека.

Консервативное лечение

К сожалению, на сегодняшний день ни один вариант лечения существенно не улучшит состояние пациента. Консервативное лечение сращения или конкресценции шейных позвонков включает:

  1. Применение обезболивающих препаратов при выраженном болевом синдроме.
  2. Ортопедическое вытяжение позвоночника.
  3. Ношение воротника Шанца.
  4. ЛФК.
  5. Сеансы массажа.

При обострении неврологических симптомов лечение врождённой патологии сводится к использованию обезболивающих лекарственных средств, специальной гимнастики и назначению воротника Шанца.

Лечебная физкультура

Начиная с самого раннего возраста, назначается лечебная физкультура, основная цель которой является разработка подвижности в верхнем отделе позвоночника. Без специальной ЛФК будут прогрессировать дегенеративные нарушения в позвонках, появится контрактура мышц, усугубится деформация позвоночного столба. Пример самых простых упражнений:

  • Можно стоять или сидеть. Делаем наклоны головы влево и вправо, вперёд и назад. Упражнение следует выполнять в спокойном темпе без резких движений.
  • Следующее упражнение заключается в круговых движениях головой сначала в одну сторону, затем в другую. Если патология достаточно тяжёлая, постепенно увеличиваем амплитуду круговых движений.
  • Ложимся на спину. Немного приподнимаем голову и удерживаем её в таком положении в течение 5–7 секунд. Если состояние ребёнка позволяет, время удержание головы можно увеличить.
  • Ложимся на живот. Снова приподнимаем голову вверх и стараемся удержать её секунд 5–7. При этом будет ощущаться лёгкое напряжение мышц задней части шеи.
  • Стоим ровно. Выполняем движения плечами вверх и вниз. Количество повторений – индивидуально.

Массаж

Наиболее оптимальным физиотерапевтическим методом лечения, позволяющим добиться максимального расслабления и нормализации мышечного тонуса, является массаж. В большинстве случаев лечебный массаж необходимо проводить регулярно. С этой целью специалисты стараются обучить родителей и самих детей основным методикам массажа, чтобы было возможным его выполнение и в домашних условиях.

Лечебная физкультура и массаж помогают сохранить некоторую подвижность головы и замедлить прогрессирование вторичных неврологических нарушений.

Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром Клиппеля-Фейля – врожденное заболевание позвоночника, при котором шейные позвонки сращиваются между собой. В редких случаях патологический процесс затрагивает верхние грудные позвонки. Распознать это заболевание можно по следующим проявлениям:

  • Выраженной укороченной шее;
  • Кожной складке от ушей до плеч;
  • Ограниченной подвижности головы;
  • Низкой границе роста волос.

Чаще всего синдром Клиппеля-Фейля сопровождается серьезными нарушениями в работе сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной системах.

Из-за защемления нервных волокон человек сталкивается с серьезными неврологическими нарушениями. При длительном отсутствии лечения может возникнуть нарушение чувствительности, парезы и паралич.

Осложнения

В более тяжелых случаях течения патологии может развиваться инсульт в вертебро-базиллярном бассейне головного мозга по ишемическому типу. Если описанные выше симптомы пароксизмов нарушения мозгового кровообращения наблюдаются более 24 часов, то речь уже идет об инсульте. При этом на КТ и МРТ снимках головного мозга обнаруживаются мелкие очаги размягчения мозговой ткани в области продолговатого мозга, мозжечка, что клинически проявляется общемозговыми и стойкими очаговыми неврологическими симптомами.


Самым грозным осложнением аномалии Киммерле является ишемический инсульт

Платиспондилия

Платиспондилия – аномалия развития позвонков, при которой они начинают уплотняться. Это сопровождается с другими иными патологиями, чаще всего с гипертрофией или сращением тел позвонков. Наибольшую опасность представляет платиспондилия с незаращением дужек – это приводит к изменению количества ребер – несколько костей могут прикрепляться к одному месту и начинают срастаться.

В большинстве случаев диагностировать это заболевание удается по развивающемуся сколиозу.

Из-за отсутствия своевременной терапии могут развиться серьезные осложнения. Человек перестает нормально двигаться, нарушается работе сердечно-сосудистой, кровеносной и дыхательной систем.

Определить отклонения во всех системах можно только на 4 стадии. Когда платиспондилия достигает последней стадии, человек полностью теряет трудоспособность и приобретает инвалидность. Угол искривления позвоночника становится значительным.

Кифоз

Кифоз – искривление позвоночного столба в передней и задней плоскости. Такое заболевание может носить как патологический, так и физиологический характер. Статистика показывает, что в большинстве случаев патология затрагивает грудной отдел. Спровоцировать развитие кифоза способна генетическая предрасположенность, серьезные повреждения, неправильная осанка.

Диагностировать его можно по сильным болезненным ощущениям в спине, которые возникают при сдавливании нервных корешков. Если у человека наблюдается значительное нарушение, то у него могут появиться серьезные отклонения в работе внутренних органов: легких и сердца.

Чтобы вылечить кифоз, необходимо комплексно подойти к проблеме.

Пациенту назначается ряд медикаментозных препаратов и физиотерапевтических процедур. При запущенных стадиях может быть показано хирургическое вмешательство. Игнорирование заболевания приводит к повреждению межпозвоночных дисков, способствует более быстрому развитию остеохондроза.

Незаращение

Незаращение – явление, при котором происходит редукционный процесс в позвоночном столбе. В большинстве случаев затрагивает крестцовый отдел. Статистика показывает, что в той либо иной степени патология диагностируется в 35% населения земли. Чтобы диагностировать незаращение, необходимо пройти комплексное обследование. Современные специалисты выделяют 2 типа незаращения:

  1. Типичное – возникает во время развития в утробе, может нарушать работу спинного мозга;
  2. Скрытое – появляется при расщеплении дужек позвоночника без повреждения спинного мозга.

Обычно диагностировать эту патологию удается по появляющейся болезненности при наклоне туловища назад. Причина того в появившемся остистом отростке.

Он травмирует оболочку спинного мозга. Такое заболевание значительно повышает риск возникновения радикулита, невралгии и других воспалительных процессов.

Спондилолиз

Спондилолиз – серьезный дефект, развивающийся в области дуги позвоночника. Спровоцировать его формирование могут нарушения в строении задних отделов позвоночника или при постоянных перегрузок столба. Довольно часто патология протекает без каких-либо проявлений, со временем появляются боли в пояснице, серьезная скованность. Чтобы определить это заболевание, пациента отправляют на рентген, сцинтиграфию и КТ. Чтобы вылечить спондилолиз назначается консервативная терапия, на запущенных стадиях требуется хирургическое вмешательство. При своевременной диагностике прогноз у заболевания благоприятный.

В подавляющем большинстве случаев диагностировать спондилолиз удается совершенно случайно. Человека долгое время могут не мучить никакие симптомы. Со временем у него возникают болезненные ощущения в поясницы, которые препятствуют нормальной физической активности. При этом дискомфорт заметно уменьшается при разгибании и сгибании спины. В некоторых случаях стреляющие боли отдают в ягодицу или бедро.

источник