Платибазия шейного отдела позвоночника

Платибазия

Платибазия — это нарушение строение черепа, которое характеризуется уплощением его основания (то есть его нижней части, условно говоря, дна черепа). При этом основное изменение состоит в увеличении угла между передней черепной ямкой и скатом черепа больше 140 градусов (в норме 135-140 градусов).

Симптомы платибазии

  • Платибазия самостоятельно не вызывает никаких жалоб и является случайной находкой при проведении рентгенографии или компьютерной томографии черепа.
  • Однако она может сочетаться с так называемой базилярной импрессией (вдавление краев затылочного отверстия и части второго шейного позвонка в заднюю черепную ямку), усиливая неврологические нарушения, вызванные последней патологией. Это сочетание проявляется следующими симптомами:
    • головной болью — может быть как преимущественно в затылочной области, так и равномерно во всей голове;
    • шаткостью походки;
    • нарушением координации движений;
    • нистагмом — колебательными движениями глазных яблок из стороны в сторону. Нистагм может быть спонтанным и индуцированным (например, отведение глаз в крайние положения в сторону);
    • нарушением движений глазных яблок — при этом возможно развитие слабости мышц глаз, а также развитие косоглазия и двоения в глазах;
    • слабостью мышц лица — при этом возможно развитие асимметрии лица, неполное закрытие глаз (лагофтальм);
    • слабостью в руках и ногах — иногда это может достигать невозможности движений в конечностях.

Причины

  • Аномалии развития черепа — при этом происходит неправильное формирование костей черепа внутриутробно.
  • В более редких случаях изменение соотношений костей черепа между собой возможно при рахите — заболевании, связанном с недостатком витамина D и кальция в организме.

Врач невролог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • беспокоят ли пациента какие-либо жалобы (головная боль, слабость в руках либо что-то другое);
    • полноценным ли было питание пациента в детстве, в какого возраста ему начали вводить прикорм (то есть оценка адекватности питания в детстве).
  • Неврологический осмотр: чаще всего не выявляет каких-либо неврологических нарушений. В случае сопутствующей базилярной импрессии (вдавление краев затылочного отверстия и части второго шейного позвонка в заднюю черепную ямку) могут выявляться:
    • нистагм (колебательные движения глазных яблок из стороны в сторону);
    • нарушение координации движений;
    • слабость мышц конечностей и лица.
  • КТ (компьютерная томография) и рентгенография черепа: позволяют послойно и в боковых проекциях изучить строение черепа, а также оценить угол между скатом затылочной кости и передней черепной ямкой (в норме он составляет 135-140 градусов, при платибазии увеличивается больше 140 градусов).
  • Возможна также консультация нейрохирурга, медицинского генетика.

Лечение платибазии

  • Лечение требуется не всегда, так как изолированная платибазия не вызывает никаких жалоб.
  • Лишь при сочетании платибазии с базилярной импрессией (вдавление краев затылочного отверстия и части второго шейного позвонка в заднюю черепную ямку) выполняется нейрохирургическая операция, суть которой заключается в снижении давления в задней черепной ямке. Для этого удаляется часть костных фрагментов.

Осложнения и последствия

  • Самостоятельных осложнений платибазии нет, что связано с отсутствием каких-либо неврологических нарушений при ее наличии.

Профилактика платибазии

  • Проводить профилактику развития платибазии не представляется возможным, что связано со случайным характером развития этой аномалии и неясностью ее причин.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. — Неврология и нейрохирургия, 2005 г.

Что делать при платибазии?

  • Выбрать подходящего врача невролог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

источник

Платибазия и базилярная импрессия краниовертебрального перехода

  • Бесплатная консультация врача
  • Быстрое устранение болевого синдрома;
  • Наша цель: полное восстановление и улучшение нарушенных функций;
  • Видимые улучшения после 1-2 сеанса; Безопасные безоперационные методы.

Платибазия и базилярная импрессия – это два вида аномального строения черепа в части затылочного кости. Располагается аномалия в области краниовертебрального (от черепа к позвоночнику) перехода. Поэтому в медицинской терминологии заболевание может именоваться ка как платибазия краниовертебрального перехода или импрессия, в зависимости от типа патологии.

У детей чаще встречается платибазия – уплощение основания черепа на фоне недостаточности витамина D в рационе питания будущей матери. Состояние чаще всего врожденное. У взрослого человека платибазия краниовертебрального перехода может сформироваться при длительном течении остеохондроза, осложненного нарушением осанки и ассимиляцией затылочной костью первого шейного позвонка. Эта сочетанная патология приводит к тому, что человек не может поднять голову вверх, страдает от постоянных головных болей и головокружения.

Краниовертебральная аномалия в виде импрессии представляет собой вогнутость затылочной кости сегментарно во внутрь черепной коробки. Это оказывает негативное воздействие на структуры головного мозга. Наблюдается дислокация мозжечка и овального мозга. Это может спровоцировать гормональные нарушения и дисфункцию вегетативной нервной системы. При выраженном изменении внутреннего объема черепной коробки наблюдаются церебральные симптомы: судороги, нарушение умственной работоспособности, постоянная сонливость, вялость, повышенная утомляемость.

У детей раннего возраста смещение позвоночного столба при краниовертебральной базилярной импрессии может спровоцировать гидроцефалию и расстройство функции мозжечка, что негативно сказывается на общем психическом и соматическом развитии малыша.

У взрослого человека базилярная импрессия часто становится причиной поражения корешковых парных нервов, может провоцировать невралгию тройничного нерва, приводить к дисфункции вестибулярного аппарата. Поражение верхних позвонков шейного отдела позвоночного столба приводит к возникновению симптомов вегетососудистой дистонии в раннем возрасте. Сопровождается заболевание постоянными перепадами настроения, приступами сердцебиения, повышением и понижением уровня артериального давления.

В тяжелых клинических случаях при платибазии и базилярной импрессии требуется хирургическая помощь. С помощью операции проводят исправление затылочной кости и расширяют затылочной овальное отверстие в основании черепа. Операция может потребоваться в том случае, если у пациента появятся признаки дислокации головного мозга, недостаточности его кровоснабжения или нарушения жизненно важных функций.

Для своевременной диагностики подобных состояний следует обращаться на прием к врачу неврологу. Доктор проведет обследование, сделает ряд функциональных тестов и назначит рентгенографический снимок, электроэнцефалограмму, МРТ шейного отдела позвоночника и затылочной кости черепа.

Легкие клинические случаи, так же как и средней тяжести прекрасно поддаются коррекции методами мануальной терапии. В Москве вы можете обратиться на бесплатный прием к неврологу в нашей клинике мануальной терапии. Доктор поставит точный диагноз и расскажет о том, какие возможности перспективы применения остеопатии, массажа и других методов мануальной терапии есть в вашем случае заболевания.

Платибазия головного мозга – что это такое?

Для начала предлагаем разобраться в вопросе о том, что это такое – платибазия головного мозга и опасно ли это состояние для здоровья человека.

Итак, платибазия – это уплощение затылочной кости. В физиологической норме затылочная кость выпуклая кнаружи и создает внутренний объём для структур головного мозга. Под воздействием негативных факторов, таких как дефицит кальция или витамина D, последствия травм или неправильная осанка, происходит частичная деформация затылочной кости. При незначительном уплощении структуры головного мозга не страдают. Однако происходит компенсаторное смещение первых двух позвонков шейного отдела. Формируется вторичное нарушение осанки. В некоторых случаях платибазия сопровождается сужение овального отверстия в основании черепа.

Это состояние сопровождается следующими негативными изменениями:

  • нарушается проходимость задних позвоночных артерий, что влечет за собой нарушение процесса кровоснабжения структур головного мозга;
  • происходит изменение работы вестибулярного аппарата, за счет чего у пациента часто возникают приступы головокружения, тошноты;
  • снижается умственная работоспособность и появляется постоянное чувство усталости и сонливости;
  • снижается острота зрения и слуха;
  • нарушается проводимость черепных парных нервов, что негативно сказывается на иннервации лицевой мускулатуры, нарушается работа солнечного сплетения и блуждающего нерва.

При длительном течении платибазии может происходить постепенное усугубление проблемы. Если патология спроецирована размягчением костной ткани у женщин в период климактерической менопаузы, то без специальной коррекции она может быстро привести к частичной дислокации головного мозга и даже спровоцировать развитие инсульта.

Чем опасна базилярная импрессия?

А теперь разберемся в вопросе о том, чем опасна базилярная импрессия и как правильно себя вести при обнаружении подобной проблемы. Как уже говорилось выше, в отличие от платибазии, базилярная импрессия – это дефект вогнутой затылочной кости. За счет воронкообразного углубления вовнутрь происходит уменьшение внутреннего объема черепной коробки. Давление на головной мозг приводит к тому, что у пациента появляются признаки повышения внутричерепного давления. Он начинает страдать от постоянных головных болей изнурительного характера, которые не поддаются медикаментозному обезболиванию.

Читайте также:  Дистрофических изменений на уровне грудного отдела позвоночника

Затем начинает повышаться внутриглазное давление, и, если не предпринимать соответствующие меры то спустя несколько месяцев может развиться полноценная краеугольная глаукома. Также высока вероятность нарушения мозгового кровообращения, расстройства зрения, слуха и работы вестибулярного аппарата. При значительной дислокации головного мозга может наступить внезапная остановка сердца и дыхания.

По сути, базилярная импрессия при значительном вдавливании затылочной кости очень опасна для жизни и здоровья пациента. Поэтому при появлении её первых признаков следует немедленно обратиться на прием к неврологу. На ранней стадии можно остановить процесс деформации и провести полноценное восстановительное лечение без хирургической операции консервативными методами.

Причины платибазии и базилярной импрессии

Платибазия у детей в большинстве случаев носит врожденный характер. Нарушение начинается в период внутриутробного развития. Предрасполагающими факторами являются:

  1. генетическая детерминированность (предрасположенность);
  2. воздействие радиации на организм будущей матери;
  3. работа в тяжелых условиях;
  4. загрязнение окружающей среды;
  5. курение и алкоголизм;
  6. прием наркотических средств;
  7. использование фармакологических препаратов без назначения врача;
  8. гормональные нарушения в организме матери (сахарный диабет, дисметаболизм, гипотиреоз, гипертиреоз, прием гормональных препаратов для сохранения беременности);
  9. опасные инфекции, такие как цитомегаловирус, сифилис, токсоплазмоз, герпес, краснуха и т.д.

Первичная базилярная импрессия и платибазия у детей обычно сопряжены с другими генетическими аномалиями, такими как синдром Дауна. Поэтому при обнаружении у младенца в новорожденном периоде вдавления или уплощения затылочной кости – это всегда повод для проведения генетического анализа и выявления на ранней стадии данной патологии.

Платибазия головного мозга у взрослых в большинстве случаев является приобретенной патологией. Самой распространенной причиной становится остеомаляция и остеопороз. Реже диагностируется деформирующий остеит черепа, разрушение соединительной ткани, гипотиреоз. Необходимо исключать опухолевые процессы, при которых новообразования прорастают через затылочную кость, разрушая её структуру и деформируя форму. Помимо этого причиной может стать запущенный сифилис, туберкулез костей, остеомиелит и т.д. Не редки случаи базилярной импрессии и платибазии, развивающиеся после травматического воздействия.

Косвенные признаки и симптомы базилярной импрессии и платибазии

Первые признаки платибазии появляются в молодом возрасте. Исключение составляют случаи развития заболевания у женщин, находящихся в фазе климакса. Косвенные признаки платибазии заключаются в том, что уменьшается глубина черепной ямки. Это провоцирует приступы повышения внутричерепного давления с сильными головными болями. Нарушение оттока венозной крови и ликвора провоцирует гидроцефалию и смещение структур головного мозга.

К другим симптомам базилярной импрессии можно отнести:

  • ощущение приливов жара или холода в разных частях тела;
  • приступы учащенного сердцебиения;
  • усиление процесса потоотделения;
  • резкое повышение и понижение артериального давления, что может вызывать сосудистый коллапс и потерю сознания пациентом;
  • давление на глаза изнутри черепа;
  • резкая головная боль при кашле, чихании, смехе, других видах напряжения;
  • атаксия, проявляющаяся в неуверенной походке, качании, слабости в ногах;
  • дисфагия – затруднение при проглатывании пищи, связанное с нарушением иннервации на фоне поражения ствола головного мозга;
  • осиплость или гнусавость голоса;
  • частые головокружения, связанные с изменением положения тела в пространстве, например, после утреннего подъема с кровати;
  • снижение умственной работоспособности, концентрации внимания, памяти;
  • изменение уровня чувствительности кожи на лице (может быть как гиперестезия, так и гипестезия).

В запущенных случаях базилярная импрессия и платибазия дают ощущения чрезмерного напряжения в мышцах шеи и воротниковой зоны. Это вызывает боль в шее, нарушение подвижности, слабость в верхних конечностях и т.д. Спастический тетрапарез развивается в случае дислокации головного мозга.

При наличии подобных симптомов необходимо проводить комплексное диагностическое обследование. Важно исключать опухоли головного мозга, развитие шейных грыж, опасных инфекций. Опытный врач невролог сможет заподозрить развитие платибазии или импрессии по внешнему виду пациента. У него будет укорочена шея, головка как бы втянута в плечи. Выдает патология себя и заниженной линией роста волос. Поставить диагноз не сложно. Достаточно сделать МРТ обследование черепа. На снимках видны участки деформации затылочной кости.

Лечение платибазии и базилярной импрессии

Хирургическое лечение платибазии используется только в исключительных случаях, когда у пациента развиваются симптомы дислокации ствола головного мозга. Во всех остальных случаях рекомендуется лечение базилярной импрессии проводить с использованием методов мануальной терапии. Пациенту показаны регулярные курсы массажа с целью улучшения проходимости задних позвоночных артерий. Рефлексотерапия позволяет улучить состояние всех тканей черепа и шейного отдела позвоночника. Лечебная гимнастика применяется на постоянной основе. Правильно разработанный индивидуальный комплекс гимнастических упражнений позволяет остановить процесс деформации затылочной кости и компенсировать сложившееся положение.

Помимо этого применяется остеопатия, кинезиотерапия, тракционное вытяжение позвоночного столба, физиотерапия и многое другое.

Если вам требуется эффективное и безопасное лечение платибазии или базилярной импрессии, то вы можете обратиться на бесплатный прием к неврологу в нашей клинике мануальной терапии. Здесь ведут прием опытные доктора, которые смогут разработать для вас эффективный курс лечения без хирургической операции.

источник

Платибазия шейного отдела позвоночника

Аномалии шейно-затылочного сочленения и позвоночника у младенцев и детей являются причиной серьезных неврологических отклонений. Аномалия Киари и сочетанные аномалии, такие как гидросирингомиелия уже были рассмотрены ранее. Они часто сочетаются с аномалиями шейного отдела позвоночника (Morgan и Williams, 1992).

У 9 из 22 пациентов с гипоплазией зуба второго шейного позвонка была выявлена аномалия Киари I типа, а у 6 — значимая платибазия (Stevens et al., 1994). В данном разделе рассматриваются неврологические осложнения костных и суставных аномалий, большая часть которых имеет врожденный, а в некоторых случаях семейный характер (Saltzman et al., 1991), но они могут также быть следствием травмы или воспалительного процесса (Greenberg, 1968). Основные заболевания данной подгруппы представлены в таблице ниже.

а) Платибазия. Платибазия представляет собой деформацию костных структур черепа, приводящую к смещению угла затылочного отверстия кверху. Большинство случаев заболевания имеет врожденный и семейный характер (Coria et al., 1983а), но встречаются и приобретенные случаи, например, при несовершенном остеогенезе (Janus et al., 2003). Диагноз основывается на измерении подъема зуба второго шейного позвонка над линией Чемберлена более чем на 6 мм (Goel et al., 1998). Степень вдавления варьирует. В крайних случаях (конвексобазия) большое затылочное отверстие имеет сходство с кратером или вулканом, стенки которого представлены затылочной и клиновидной костью. При платибазии основание черепа плоское (Koenigsberg et al., 2005). Кончик зуба второго шейного позвонка может сдавливать переднюю часть ствола мозга; часто встречаются изолированные аномалии зуба второго шейного позвонка. Фоновые неврологические аномалии, такие как аномалия Киари I типа, фиброзные тяжи, сдавливающие нижнюю часть ствола мозга, аномалии сосудов и искривление ствола мозга практически всегда сочетаются с костными деформациями, но их взаимосвязь не ясна. У 89 из 190 пациентов аномалия Киари не обнаруживалась, а неврологические симптомы были вызваны непосредственным сдавлением ствола мозга зубом второго шейного позвонка (Goel et al., 1998).

В остальных случаях, сочетающихся с аномалией Киари, неврологические признаки были связаны с маленьким объемом задней черепной ямки. Имеются доказательства того, что декомпрессия задней черепной ямки может привести к значимому улучшению анатомии спинного мозга, таким образом, хирургическая декомпрессия задней черепной ямки может применяться для лечения (Goel et al., 1998). Существуют частичные формы заболевания; часто отмечается сочетание с различными аномалиями атланта и мыщелковых отростков (Ohaegbulam et al., 2005).

б) Сужение большого затылочного отверстия. Сужение большого затылочного отверстия встречается при некоторых описанных ранее дисплазиях черепа. Данное отклонение часто наблюдается при ахондроплазии и проявляется выраженным уменьшением поперечного диаметра отверстия у 75% пациентов (Reid et al., 1987; Nelson et al., 1988) по сравнению с нормальным размером (Hecht et al., 1985). У детей с ахондроплазией может отмечаться вдавление задней части спинного мозга затылочной чешуей, тем не менее, чаще встречается вызванная атрофией деформация спинного мозга в форме песочных часов. Возможны также аномалии зуба второго шейного позвонка (Coria et al., 1983а).

в) Аномалии зуба второго шейного позвонка. Данное отклонение может также встречаться изолированно. Гипоплазия отмечается у 6% пациентов с синдромом Дауна (Braakhekke et al., 1985, Davidson, 1988). Расширение переднего промежутка между атлантом и зубом второго шейного позвонка встречается у 21% пациентов с синдромом Дауна, а нестабильность атланто-затылочного сочленения — у 63% (Frost et al., 1999). Тем не менее, неврологические осложнения нетипичны и редко бывают достаточно выраженными для того, чтобы стать причинной серьезных неврологических отклонений или смерти. Зуб может не быть сращен с телом второго шейного позвонка (терминальная косточка или зубовидная кость). Данное отклонение встречалось у 24 из 62 пациентов с аномалиями зуба второго шейного позвонка (Stevens et al., 1994), 9 пациентов были моложе 15 лет. Хронические переломы более типичны для взрослых, хотя в некоторых случаях могут выявляться и у младенцев (Brockmeyer, 1999), а гипоплазия зуба второго шейного позвонка часто является компонентом аномалии задней черепной ямки.

Читайте также:  Позвоночник в большом размере

В таких случаях наиболее частым отклонением является атлантоаксиальная дислокация, которая может встречаться изолированно, иметь спонтанный, воспалительный или травматический характер. Данное отклонение было обнаружено у 15 из 36 детей с синдромом Дауна и краниовертебральной нестабильностью (Taggard et al., 2000). Часто отмечаются неврологические симптомы, такие как боль и кривошея; признаки, включающие атаксию, были выявлены у 36 детей, диффузная гиперрефлексия — у 24 детей, тетрапарез различной степени выраженности—у 13 детей. Хирургическая коррекция была успешно проведена у 24 пациентов. Формированию описанных осложнений способствует гиперэластичность связок, отмечающаяся у пациентов с синдромом Дауна, особенно у девочек (Davidson, 1988).

Блок шейных позвонков встречается при нескольких синдромах, самым частым из которых является синдром Клиппеля-Фейля (McGaughran et al, 2003). Могут отмечаться зеркальные движения (Farmer et al., 1990), но механизм их возникновения не ясен . Могут отмечаться различные сочетанные отклонения, в частности, тугоухость, spina bifida и недоразвитие позвонков с одной стороны.

Клинические проявления. У пациентов с шейно-затылочными аномалиями могут встречаться несколько клинических синдромов. Каждый клинический синдром даже в случае наличия определенной взаимосвязи не обязательно сочетается со специфическим типом костно-суставной аномалии. Например, платибазия обычно сочетается с хроническими неврологическими отклонениями с поздним началом, в то время как атлантоаксиальная дислокация в основном сопровождается острыми нарушениями, а самые выраженные неврологические осложнения при ахондроплазии вызваны сужением большого затылочного отверстия (Ryken и Menezes, 1994).

г) Хронический неврологический синдром с поздним началом, сочетающийся с платибазией. У детей с платибазией даже в случае врожденного характера аномалии до подросткового возраста обычно не отмечается каких-либо неврологических симптомов или признаков. Тем не менее, у таких детей часто отмечается низкая линия роста волос, вынужденное положение головы или кривошея и ограничение движений головы. Неврологические симптомы могут включать ощущение головокружения, шаткость походки и боль в затылке. Затруднение глотания обычно относится к поздним симптомам. Типичные проявления включают атаксию нижних конечностей, двусторонние пирамидные знаки, потерю проприорецепции верхних конечностей, нистагм и поражение V-XII-й пар черепных нервов. Часто встречается гидроцефалия, которая может сочетаться с сирингомиелией при мальформации Киари I типа (или без нее), ранним проявлением которой может быть лишь сколиоз, несмотря на глубокие полости, визуализируемые при МРТ. Зарегистрированы характерные местные рентгенологические проявления (в особенности в области зуба второго шейного позвонка), которые могут быть полезны для постановки диагноза (Stovner et al., 1992,1993). Часто встречаются аномалии слуховых вызванных потенциалов ствола мозга. При обследовании 22 пациентов с платибазией данное отклонение встречалось значимо чаще, чем у 7 пациентов с атлантоаксиальной дислокацией (Sood et al., 1992).

При стимуляции срединного нерва у 11 из 16 детей с аномалией Киари было выявлено изменение N20 компонента вызванного соматосенсорного потенциала (Barnet et al., 1993), что часто сочеталось с клиническими симптомами поражения ствола мозга. КТ и МРТ (предпочтительная методика) при необходимости с использованием трехмерной технологии (Tsitouridis et al., 2002) в настоящее время позволяют исследовать как костные, так и неврологические аномалии, обеспечивая, таким образом, оптимальный подбор лечения (Koenigsberg et al., 2005).

д) Неврологические осложнения ахондроплазии. Ахондроплазия может индуцировать неврологические нарушения за счет нескольких механизмов.

Имеется множество причин для развития компрессии шейного отдела спинного мозга и ствола мозга. Чаще всего сдавление верхней части шейного отдела спинного мозга и ствола мозга вызывается суженным большим затылочным отверстием. Спинной мозг также может сдавливаться за счет стеноза канала шейного отдела спинного мозга и аномалий зуба второго шейного позвонка (Gordon, 2000). Сирингомиелия встречалась редко (Hecht и Butler, 1990). Компрессионная миелопатия может приводить к развитию тетраплегии или параплегии. Медленно развивающиеся неврологические изменения более характерны, чем тетраплегия, и включают клонус стопы, симптом Бабинского и гиперрефлексию, являющиеся признаками поражения спинного мозга, в то время как гипотония, хотя и является частым и выраженным проявлением, не может служить надежным показателем, так как часто выявляется у пациентов с ахондроплазией и слабостью связочного аппарата (Reid et al., 1987). Описанные признаки могут предшествовать дыхательной недостаточности или внезапной смерти (Colamaria et al., 1991) и являются показанием для хирургического лечения или сдавление верхней части шейного отдела спинного мозга и ствола мозга. Неврологические симптомы и признаки являются показанием для хирургической декомпрессии задней черепной ямки. Результаты лечения обычно удовлетворительные.

Тем не менее, не существует единого мнения по поводу показаний к хирургическому лечению без определенных неврологических признаков или симптомов или при стабильности проявлений.

Дыхательная недостаточность может приводить к хронической гипоксемии, иногда в сочетании с брадикардией, обструктивной или центральной одышке (Reid et al., 1987; Nelson et al., 1988; Pauli et al., 1995; Gordon, 2000) и даже к внезапной смерти (Bland и Emery, 1982) в основном у детей с ахондроплазией до 4-лет, особенно при наличии заметной гипоксии. Задержка развития, особенно мышечного тонуса, встречается довольно часто. Также возможна задержка умственного развития, в 10-16% случаев коэффициент IQ Стеноз большого затылочного отверстия у мальчика с ахондроплазией.
На сагиттальной проекции МРТ — выраженная компрессия соединения ствола мозга и спинного мозга задним краем затылочной кости.
Цереброспинальная ось сдвинута вперед и изогнута.

Сужение большого затылочного отверстия или спинномозгового канала, особенно отсутствие переднего и заднего периспинального субарахноидального пространства и аномальный Т2-сигнал на МРТ верхней части спинного мозга считаются наиболее характерными признаками угрожающей опасности и должны расцениваться как показание к хирургическому лечению в виде декомпрессии задней черепной ямки и шейного отдела спинного мозга (Pauli et al., 1995). Существует также мнение, что МР-критерии не являются достаточным аргументом для хирургического лечения, так как состояние детей с описанными изменениями может оставаться хорошим, тем не менее, в отдельных случаях хирургическое лечение показано (Rimoin, 1995). Хирургическое лечение может предотвратить острые и поздние осложнения, включая сирингомиелию (Hecht et al., 1984), но сопряжено с определенным риском, поэтому решение о тактике лечения должно приниматься командой специалистов после тщательной оценки всех факторов.

Другие осложнения ахондроплазии включают макроцефалию, которая обычно сочетается с расширением желудочков. Гидроцефалия обычно имеет легкую или умеренную степень выраженности, также отмечается внешняя гидроцефалия. Случаи обструктивной гидроцефалии регистрируются редко (Gordon, 2000). Сообщающаяся гидроцефалия связана с повышением венозного давления в связи со стенозом яремного отверстия в основании черепа. Описаны также другие механизмы (Hecht и Butler, 1990). Показания к шунтированию имеются редко. При наличии обструкции удовлетворительные результаты отмечаются при хирургическом лечении с целью улучшения венозного оттока (Lundar et al., 1990). Для определения сдавления ствола мозга и гидроцефалии целесообразны синхронизированный кино-фазовый контраст и магнитно-резонансная венография (Rollins et al., 2001).

Стеноз позвоночного канала в поясничной области является типичным осложнением ахондроплазии и может приводить к сдавлению корешка или спинного мозга. Любое нарушение функции мочевого пузыря или прямой кишки должно быть поводом для исключения компрессии спинного мозга. Также могут выявляться двигательные и сенсорные нарушения (Nelson et al., 1988). Пояснично-крестцовый лордоз может быть причиной минимальной травмы спинного мозга и сочетаться с динамическим нарушением кровообращения в конском хвосте спинного мозга или мозговом конусе (Hecht и Butler, 1990).

Сдавление корешков нервов может приводить к поражению верхних или нижних конечностей. Нередко встречается затылочная невралгия, для лечения которой может проводиться затылочная нейроэктомия в случае, если исключена значимая компрессия шейнозатылочного сочленения. В настоящее время диагноз ахондроплазии легко подтвердить путем выявления мутации гена рецептора фактора роста фибробластов-3 (Stoilov et al., 1995), что облегчает дифференциальную диагностику сочетанных заболеваний (Hall, 1995).

Читайте также:  Техника массажа для грыжи позвоночника

е) Атлантоаксиальная дислокация. Атлантоаксиальная дислокация является результатом несостоятельности поперечной связки или аномалии зуба второго шейного позвонка (Stevens et al., 1994). Данное состояние может развиваться после травмы, инфекции и воспаления глотки или ревматоидного артрита. Способствующими факторами являются врожденные аномалии, такие как болезнь Моркио и синдром Дауна, приводящие с заметной слабости связок (Pueschel et al., 1987, Pueschel, 1988). Дислокация может приводить к тетрапарезу с недержанием или параплегии, которые могут появляться внезапно, но часто им предшествуют такие проявления как кривошея, шаткая походка и появление неврологических симптомов. В отдельных случаях выявляется гемиплегия (Coria et al., 1983b). Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием, при котором выявляется расширение расстояния между передней поверхностью зуба второго шейного позвонка и атлантом более 5 мм, а на МРТ и КТ можно также выявить ротацию и боковое смешение зуба второго шейного позвонка (Chaudry et al., 1987).

Синдром Дауна является важной причиной атлантоаксиальной нестабильности. Сложность представляет дифференциальная диагностика простой бессимптомной атлантоаксиальной нестабильности, встречающейся у 19-31% пациентов с синдромом Дауна (Pueschel et al., 1987; Pueschel, 1988), и опасного подвывиха и дислокации, которые выявляются в 1-2% случаев (Chaudry et al., 1987). Диагноз атлантоаксиальной дислокации подтверждается рентгенологически при расстоянии между атлантом и зубом второго шейного позвонка > 5 мм. По результатам КТ можно выявить дополнительные отклонения, такие как ротационный подвывих С1-С2, зубовидную кость, сращение атлантозатылочного сочленения или сужение ( 7 мм) и могут выявляться пирамидные знаки и нарушения походки. Возможно повышение вызванных сенсорных потенциалов запястья, особенно разницы латентного периода потенциала точки N19 и латентного периода потенциала точки Эрба.

Таким детям не следует разрешать кувырки, прыжки на батуте и сходные виды действий. В случае развития симптомов предпочтительным методом лечения является сращение позвонков, в то время как задняя декомпрессия, приводящая к еще большей нестабильности позвоночника, противопоказана.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.12.2018

источник

Платибазия

  • Асимметрия лица
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Изменение голоса
  • Колебания артериального давления
  • Нарушение координации движения
  • Нарушение сердечного ритма
  • Неполное закрытие глаз
  • Непроизвольные колебания глаз
  • Опущение угла рта
  • Ослабление мышц лица
  • Повышенное потоотделение
  • Приливы жара
  • Приливы холода
  • Рвота
  • Слабость в конечностях
  • Снижение слуха
  • Тошнота
  • Укорочение шеи
  • Шаткая походка

Платибазия – представляет собой аномалию строения черепа, для которой свойственно его более плоское основание, чем это должно быть в норме. В подавляющем большинстве случаев патология является врожденной, и лишь в единичных ситуациях имеет приобретенный характер.

Первичный и вторичный тип недуга обладает собственными провоцирующими факторами. В первом случае в качестве источника выступает неадекватное протекание беременности, а во втором – рахит, остеопороз и другие недуги.

Сама по себе болезнь не приводит к появлению каких-либо симптомов. Клинические проявления возникают лишь тогда, когда она сочетается с базилярной импрессией черепа, что приводит к усилению неврологических нарушений.

Диагностика платибазии носит комплексный характер и включает в себя тщательный физикальный осмотр и широкий спектр инструментальных обследований. Лабораторные тесты в данном случае не обладают диагностической ценностью.

В случае отсутствия клинических проявлений, необходимость в терапии отпадает. К хирургическому вмешательству обращаются лишь при тяжелом состоянии больного и ярко выраженной симптоматике.

Этиология

Как было сказано выше, платибазия может быть как врожденной, так и приобретенной – в любом случае провоцирующие факторы будут отличаться. Наиболее часто диагностируется именно первичный тип недуга, который развивается на фоне неадекватного протекания периода внутриутробного развития плода.

Таким образом, провокаторы представлены:

  • передозировкой будущей матери лекарственными препаратами;
  • длительным облучением организма;
  • пристрастием к вредным привычкам во время вынашивания ребенка;
  • протеканием сахарного диабета или гипотиреоза;
  • перенесенными в период беременности инфекциями, среди которых сифилис и герпес, краснуха и цитомегаловирус, а также токсоплазмоз.

Такая форма патологии нередко сочетается с:

Для вторичной платибазии характерно возникновение:

  • рахита;
  • деформирующего остеита;
  • остеомаляции;
  • соединительнотканной дисплазии;
  • остеопороза.

Такая разновидность также нередко сочетается с базилярной импрессией, при этом происходит вдавливание краев затылочного отверстия и части второго шейного позвонка в заднюю черепную ямку.

Кроме уплощения дна черепа, платибазия также отличается тем, что происходит увеличение угла между передней черепной ямкой и скатом черепа более, чем на 140 градусов, в то время как норма варьируется от 135 до 140 градусов.

Симптоматика

При протекании платибазии в изолированной форме, клинические проявления полностью отсутствуют, отчего патология становится случайной диагностической находкой, обнаруживаемой во время инструментальных обследований.

Однако неврологические нарушения усиливаются при сочетании такого недуга с базилярной импрессией. При этом отмечается ярко выраженная симптоматика, которая является показанием к хирургическому вмешательству.

Таким образом, платибазия базилярная импрессия имеет следующие внешние признаки:

  • ярко выраженные головные боли, которые могут локализоваться либо в затылочной области, либо распространяются по всей голове;
  • шаткость походки;
  • проблемы с координацией движения;
  • нистагм;
  • нарушение подвижности глазных яблок;
  • ослабление мышц лица;
  • неполное закрытие глаз;
  • слабость в верхних и нижних конечностях, вплоть до полной невозможности двигать руками или ногами;
  • приливы холода и жара;
  • колебание значений кровяного тонуса;
  • нарушение ЧСС;
  • тошнота и рвота;
  • головокружения;
  • тугоухость;
  • изменение голоса;
  • разность уровней мочек ушей;
  • укорочение шеи;
  • кривошея;
  • более низкий рост волос на затылке;
  • ограничение подвижности шейно-затылочного отдела;
  • асимметрия лица;
  • опущение уголков рта;
  • мелкие мышечные подергивания;
  • нарушение процесса глотания;
  • проблемы с мелкой моторикой;
  • повышенное потоотделение.

Такая клиническая картина развивается у людей независимо от того, на фоне каких причин возникла платибазия.

Диагностика

Комплекс диагностических мероприятий и ознакомление с результатами инструментальных обследований проводятся врачом-неврологом.

Однако, помимо такого специалиста, в процессе установления правильного диагноза принимает участие:

В первую очередь клиницист должен:

  • ознакомиться с историей болезни для выявления основного патологического источника приобретенной формы заболевания;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез – сюда следует отнести информацию о протекании беременности, что может указать на врожденную платибазию;
  • провести тщательный осмотр головы больного;
  • выполнить неврологические тесты;
  • детально опросить пациента или его родителей для определения факта присутствия клинических признаков и степени их выраженности.

Среди инструментальных процедур стоит выделить:

  • КТ черепа;
  • МРТ головного мозга;
  • рентгенографию головы;
  • ультрасонографию позвоночника.

Что касается лабораторных тестов, то в данной ситуации они не несут необходимой диагностической информации.

Дифференцировать подобное заболевание необходимо от базилярной импрессии.

Лечение

В тех ситуациях, когда платибазия протекает совершенно бессимптомно, пациент не нуждается в специфическом лечении. В случае присутствия клинических проявлений, характерных для внутричерепной гипертензии (повышение внутричерепного давления), терапия ограничивается манипуляциями, направленными на ее уменьшение.

  • исключение чрезмерной физической нагрузки;
  • прием «Ацетазоламида» и препаратов калия;
  • снижение времени нахождения перед компьютером или телевизором.

Если на фоне платибазии возникли вышеуказанные клинические проявления, то в индивидуальном порядке для каждого больного решается вопрос об осуществлении хирургического вмешательства.

Суть нейрохирургической операции заключается в проведении резекции части затылочной кости с увеличением размеров большого затылочного отверстия.

Такая хирургическая процедура позволит:

  • снизить давление в задней черепной ямке;
  • уменьшить сдавливание мозжечка и ствола мозга.

Помимо этого, терапия любого варианта течения болезни может включать в себя:

  • лечебный массаж и гимнастику шейного отдела позвоночника;
  • физиотерапевтические процедуры, в частности, лекарственный электрофорез, магнитотерапия и токи Бернара;
  • сон без подушки или с применением специальных ортопедических подушек;
  • рационализацию режима труда и отдыха.

Очень важно, что при лечении такого заболевания строго противопоказана мануальная терапия, а рецепты народной медицины неэффективны.

Профилактика и прогноз

Для того чтобы не допустить развитие такого недуга, необходимо соблюдать несложные профилактические мероприятия.

Среди основных рекомендаций выделяют:

  • контроль над адекватным протеканием беременности;
  • раннее выявление и лечение тех патологий, которые могут привести к описываемому отклонению;
  • избегание травм или каких-либо повреждений позвоночного столба и черепа;
  • регулярное прохождение полноценного обследования в медицинском учреждении с выполнением лабораторно-инструментальных процедур и посещением всех специалистов.

Платибазия имеет преимущественно благоприятный прогноз как для жизни человека, так и для выздоровления. Самостоятельных осложнений и последствий такая патология не имеет, что обуславливается отсутствием каких-либо неврологических нарушений.

источник